[Vik88]

Добрый день, уважаемые специалисты форума.

Мне 29 лет. В марте 2017 г. я проходил обследование перед лазерной коррекцией зрения, во время которого были обнаружены дистрофические изменения в макулярной области обоих глаз. Проведены дополнительно ЭРГ, ОКТ. Последний осмотр до этого был в октябре 2016 г., с сетчаткой все было в порядке (пожаловался на искры перед глазами).

В июле 2017 г., в поле зрения обоих глазах появились по два небольших пятна (точки). Не уверен, что одновременно, поскольку заметил их не сразу. Пятна статические, мелкие, видны только при слабом освещении (или если сильно прищурить глаза) на короткий период при моргании. При дневном свете разглядеть их невозможно. Также они видны, если смотреть на светлый фон и быстро двигать глазами из стороны в сторону. По виду сильно отличаются от плавающих мушек, которых у меня тоже немало. Обратился к врачу, по этой проблеме он пояснил: имеющиеся изменения на сетчатке не являются причиной пятен, скорее всего деструкция. C тех пор продолжают появляться мелкие пятна, в основном в правом глазу, некоторые довольно далеко от центра. Одни пятна держатся несколько дней, затем пропадают, другие - остаются до настоящего момента. Усилилось появление пятен при движении глаз, особенно, если долго сидел, а затем встал - пятна видны фактически при малейшем движении глаз. Через несколько минут этот эффект проходит.

Здесь, на форуме, нашел несколько похожих описаний пятен:
http://forum.vseoglazah.ru/showthread.php?t=4569
http://forum.vseoglazah.ru/showthread.php?t=5818

В последний месяц участились искры по центру поля зрения. Искры выглядят как внезапно появляющаяся яркая точка, пролетающая по кривой траектории и быстро исчезающая. Искры появляются чаще, если смотреть на ярко освещенную поверхность или монитор. Также появилось явление, которого раньше не наблюдал: сразу после сна, изображение в обоих глазах выглядит сильно зернистым и как бы шевелится. Проходит за минуту-другую.

23.11.2017 сделал фото сетчатки, на ч/б снимках видны пятна. Сделал компьютерную периметрию (в норме), на ОКТ без изменений. Доктор предположил болезнь Беста.

Уважаемые специалисты, хотел бы получить ваше мнение по поводу:
1. Действительно ли это болезнь Беста или что-то другое?
2. Неясна природа пятен (прочитал несколько описаний болезни Беста, про пятна там не упоминается).

[Vik88]

Дополнительные файлы.

[Vik88]

Еще снимки.

[Flixxxer]

Vik88, не исключено, что Бест или что-то "Бестоподобное", но утверждать не берусь.

для более точной проработки диагноза нужно бы выполнить повтор ОКТ (спектральной) в HD-разрешении (нужен упор на зону между пигментным эпителием и эллипсоидной зоной, там и может располагаться едва видимый участок скопления материала, характерного для Беста в начальной стадии). на имеющемся ОКТ наличие/отсутствие оценить трудно. визуально (по снимках глазного дна) это походит на начальный Бест, поэтому доктора так и назвали.

из электрофизиологических исследований нужно бы выполнить ЭОГ (электроокулографию с оценкой Arden ratio - light peak/dark trough, особенно, если он больше 1.5, то это может быть данными за Бест). ЭРГ в подавляющем большинстве случаев при Бесте нормальна. мультифокальная ЭРГ может также давать "абнормальные" показатели.

на снимках представлена аутофлуоресценция в синем спектре? там есть участки гиперфлуоресценции, но нужно провести скан SD-OCT в HD-режиме через это свечение. если это не аутофлуоресценция в синем спектре, то ее тоже желательно провести, она наиболее чувствительна к начальному Бесту (это можно сделать на гейдельбергском томографе).

P.S. мушки, пятна, искры могут к этому не иметь никакого отношения, но могут и иметь, если это действительно происходит как бы "в центре". симптомы не особо специфичны и на них внимание не акцентируют, т.к. в постановке/опровержении диагноза это никак не поможет. нужен осмотр периферии глазного дна, если искры и мушки продолжают одолевать - скорее для исключения клапанных разрывов сетчатки, которые в перспективе могут быть опасны. но это ничего общего с Бестом вновь не имеет.

[Flixxxer]

с помощью коллеги, которой тут нет, уточняю приборы, на которых точно выйдет сделать аутофюоресценцию в синем спектре - это HFA (не NIA), Nidek, Kowa. повторюсь, если длина волны до 500 (это и есть синий спектр), то будет лучше визуализироваться более поверхностно лежащий липофусцин (что мы и наблюдаем при болезни Беста). не все так просто и с качеством таких снимков:

"Но качество снимка и визуализация зависит от того на каком типе прибора выполнена FAF: есть фундус-камеры и конфокальные и неконфокальные SLO. И вот если это SLO, то качество изображения значительно лучше и детальнее засчет суммации, усреднения и обработки быстро полученной серии снимков. А вот на фундус-камере мы одномоментно получаем только один снимок, небольшой набор возможности для обработки вручную и, если среды хотя бы с некоторым помутнением, то это может приводит к значимому рассеиванию света, и в этом отношении фундус-камеры очень чувствительны"

[Vik88]

Flixxxer, благодарю за Ваши ответы. Сейчас планирую поездку в какой-нибудь крупный центр для подтверждения диагноза и постараюсь доделать все рекомендованные Вами исследования. По спектру снимков не могу ответить, к сожалению.

[Vik88]

В МНТК согласны с изначальным диагнозом: взрослая форма болезни Беста (если я правильно понимаю, она же вителлиформная дистрофия взрослых, adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy). Рекомендовали сделать ФАГ, когда снова препарат появится.

В НИИ Гельмгольца точный вид дистрофии установить затруднились. Специалист по наследственной патологии сказал, что картина глазного дна не похожа на таковую при Бесте. Сделал ЭОГ, он подтвердил отсутствие Беста. ЭРГ по-прежнему снижена. Переделал ОКТ.

Субъективно беспокоят только темные пятна (описывал в первом сообщении), которые продолжают изредка появляться. Родителей тоже обследовали, у них никаких проблем не обнаружено.

Не все рекомендованные исследования удалось сделать, к сожалению. Можно ли что-то еще сказать по представленным данным?

[Flixxxer]

сказать нечего, кроме того, что официально Бест действительно пока не подтверждается, несмотря на характерную картину глазного дна. это не значит, что он не подтвердится никогда, возможно, это начальная стадия, при которой ни ЭОГ, ни ЭРГ не дают четких данных. по ОКТ мало что видно. неплохо бы обследования повторять в динамике, хотя бы раз в год, ну и сделать все-таки аутофлуоресценцию в синем спектре и также повторять ее в динамике.

[Flixxxer]

пока ваш рабочий диагноз - Adult-Onset Vitelliform Macular Dystrophy, собирательная группа бестоподобных дистрофий, которые могут вести себя достаточно благоприятно