[Сокровище]

Здравствуйте! Ребенку полтора года, правый глазик чуть меньше другого. Заметно в основном когда ребенок смотрит в зеркало, на некоторых фотках заметно. Ну и когда температурит/устал заметно больше. Обращались к врачам - окулисту и невропатологу в районной поликлинике и в поликлинике от работы (управ.делами Мэрии Москвы). Врачи замечали только когда я обращала внимание на это. Невролог сказал, что есть небольшой птоз, но делать ничего не надо, окулист сказала, что это ассиметрия глазных щелей... Но меня почему то не удовлетворяют эти ответы, на мой взгляд ребенка смотрели поверхностно. Еще замечаю, что когда дочка смотрит вверх, особенно резко поднимает глаза, то глазик который меньше как бы чуть выше "уходит" вверх. Вообщем хотела бы проконсультироваться с более компетентными врачами по данной проблеме. Хотелось бы узнать ваше мнение, хотя бы по фото. Спасибо!

[Ophthalmist]

Добрый вечер. Если вы замечаете за ребёнком изменчивость в размере глазных щелей в течение дня (щели меньше в вечернее время) - показательно для глазной формы миастении. Если это возможно - проведите простой тест - пускай ребёнок посмотрит вверх бесперерывно в течение 60 секунд, ваша задача углядеть малейшее движение глазных яблок книзу и движение век с ними. Это может быть с одной стороны.

Сообщение от Сокровище

Еще замечаю, что когда дочка смотрит вверх, особенно резко поднимает глаза, то глазик который меньше как бы чуть выше "уходит" вверх.

Если где-то через секунду ситуация "нормализуется" - глазик и веко немного выправляются (уходят вниз к уровню парного глаза) - это показательный для миастении симптом рывка века Когана.

В случае достаточных оснований и отсутствии других возможных причин (миастения - довольно редкое состояние) - возможно выполнение тестов на миастению.

p.s. как мне кажется, имеет место птоз в.века одного глаза, и ретракция в.века другого (но кто знает, может как раз с-м Когана слева и наблюдается на нескольких фотографиях, необходим осмотр компетентным специалистом).

[Сокровище]

Спасибо за такой быстрый ответ! Я бы с удовольствием показала бы ребенка компетентному специалисту. Буду очень благодарна если вы посоветуете к кому обратиться (Москва)!

[Ophthalmist]

тут даны адреса, да и в целом наверное форум по миастении вам почитать полезно.

[Сокровище]

Т.е. Вы считаете, что нам нужно консультироваться не с офтальмологами, а с неврологами?

[Ophthalmist]

я считаю, что для начала вам было бы неплохо получить консультацию у компетентного невролога.

[Dr. VIP]

Ophthalmist, за 40 лет работы детским офтальмологом с миастенией имел дело всего 3 раза (это о примерной статистике - 0,0...1%), самый ранний возраст ее начала - 15 лет.
Сокровище, не могли бы Вы сделать четкую крупную фотографию глаз (вернее, век) девочки тогда, когда она будет спать? Желательно без вспышки, чтобы изображение не было "залито", т.е. нужно, чтобы были видны все самые мелкие складочки век.

[Ophthalmist]

Сообщение от Dr. VIP

Ophthalmist, за 40 лет работы детским офтальмологом с миастенией имел дело всего 3 раза (это о примерной статистике - 0,0...1%)

Прекрасно, ваша статистика вписывается в американскую 1 случай на 5000.

Сообщение от Dr. VIP

самый ранний возраст ее начала - 15 лет.

Я так понимаю, речь о вашей практике?

* Juvenile myasthenia gravis (JMG) is a rare autoimmune-mediated disorder acquired in childhood, representing 10% to 15% of all cases of myasthenia gravis. It is generally characterized by muscle weakness secondary to antibodies that bind acetylcholine receptors at the neuromuscular junction, preventing transmission of the nerve impulse to the muscle.
* The majority of patients with JMG present with fluctuating ocular symptoms, such as ptosis, diplopia and strabismus. Many patients with JMG will develop variable fatigability, proximal limb weakness and bulbar problems, such as altered chewing and swallowing, drooling, nasal or weak voice, and poor pronunciation. If the condition is left untreated, there is a risk of respiratory muscle paralysis leading to respiratory failure and death.
* A high index of suspicion is required because ptosis and diplopia may only become apparent with sustained upgaze for 2 min.Similarly, weakness of deltoids and hips may be elicited only after strength has been repeatedly tested.
* Diagnostic tests include edrophonium administration, nerve conduction studies (with repetitive stimulation) and antibody titres against acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. A significant percentage of patients are seronegative for the acetylcholine receptor antibodies, particularly prepubertal children and those with exclusively ocular presentations.
* JMG is generally a treatable disease. Symptomatic patients are initially treated with an acetylcholinesterase inhibitor that increases acetylcholine levels at synaptic junctions. If symptoms persist, immunomodulatory drugs are added, typically prednisone followed by other immunosuppressants. Intravenous immunoglobulin or plasmapheresis can be used for severe breakthrough symptoms. If significant bulbar or limb weakness persists despite a reasonable medication trial, a thymectomy is often recommended.
* To determine the national incidence of JMG, a Canadian Paediatric Surveillance Program study was initiated in January 2010. The study is also designed to increase awareness, document the burden of illness and inform on best treatment practices.
* Early recognition and management of JMG helps to avoid unnecessary testing, prevents the progression of symptoms, and results in low morbidity and mortality.

Полная статья - "Paediatric myasthenia: A moving target".

[Dr. VIP]

Сообщение от Ophthalmist

Прекрасно, ваша статистика вписывается в американскую 1 случай на 5000.

Если исходить из "моей статистики", то она представлена 3-мя пациентами с "Глазной миастенией", у которых не было проявлений общей миастении. Именно в связи с этим указано 0,0...1%.

Я так понимаю, речь о вашей практике?

Да. В литературе пишут, что JMG может быть даже врожденной, но я не встречал работ, в которых описывали бы развитие болезни у детей моложе 10-летнего возраста. Во-первых, возможно, под "врожденной" имелась в виду "наследственная JMG". Во-вторых, миастения не моя проблема и работы в этом направлении я особо и не искал. Это сейчас у вас, молодых, в поисковике напечатал, кликнул на "найти" и вот она вся мировая информация. А в наше время в библиотеках сидеть нужно было неделями, чтобы единственную статейку так и не найти...

[Сокровище]

Отчитываюсь. Съездили в Невромед к Каменных (по рекомендации, врач очень хороший). Она посмотрела ребенка, фонариком глаза, фотки я ей показала на компе (подборку где особенно заметно). Вообщем диагноз - легкий парез верхней прямой мышцы глаза слева (недостаточность 3го нерва). Ни птоза, ни косоглазия нет. Еще она там у нас углядела, что уголок рта опущен немного (я этого не замечала и до сих пор не поняла какой именно). Но она у нас любила раньше делать рот в сторону меньшего глаза (когда улыбалась). Про это как раз Каменных и спросила. Поэтому она нам написала еще и "легкий центральный парез мимической мускулатуры справа". В общем, тот глаз, к которому у меня были "претензии" что он меньше, оказался типа нормальным, а другой из-за слабости этого нерва имеет ограничение движения глазного яблока вверх, отсюда правый глаз при взгляде "высоко вверх" уходит вверх немного больше. Из-за небольшой ассиметрии глазных щелей написала "легкий экзофтальм левого глаза"-того который больше. Ну и вообщем то все. Делать ничего не надо, сказала что ребенок такой родился и все. Бывает этот парез говорит из-за легкой гипоксии во время беременности, а там кто его знает... Сказала, что с возрастом видно будет меньше, ну а потом когда будет подкрашивать глазки вообще видно не будет. Еще сказала, что никакие массажи, иглорефлексотерапия не поможет, кто такое предлагает-развод на деньги и только ребенка мучить по ее словам, поэтому надо забить и радоваться жизни. Вообщем как то так. Хотелось бы узнать мнение офтальмологов на этот счет!

[Ophthalmist]

Сообщение от Сокровище

Вообщем диагноз - легкий парез верхней прямой мышцы глаза слева (недостаточность 3го нерва). Ни птоза, ни косоглазия нет.

Сообщение от Сокровище

а другой из-за слабости этого нерва имеет ограничение движения глазного яблока вверх, отсюда правый глаз при взгляде "высоко вверх" уходит вверх немного больше.

Довольно элегантное решение...
А вы пробовали выполнить тот тест, который я предложил? Ребёнок способен зафиксировать взгляд кверху на 1-2 минуты?

[Сокровище]

Ребенок вообще на месте не сидит, а уж взгляд на 1-2 минуты я точно не смогу зафиксировать. Врач сказала, что миастении у нас точно нет. Я делала на этом упор. Оснований ей не доверять у меня нет, у нее огромный опыт работы... Ребенка смотрела очень тщательно. А что, вы думаете что диагноз неверный?

[Ophthalmist]

Сообщение от Сокровище

Оснований ей не доверять у меня нет

И у меня. Ведь я же ребёнка не видел.

[Сокровище]

А вы в Питере? Были бы в Москве я бы вам показала с удовольствием

[Ophthalmist]

Спасибо. Буду в Москве - обязательно погляжу