[Waterlily]

Добрый день, уважаемые доктора! Прошу совета. У моей близкой подруги, подданной США, постоянно проживающей в России, несколько лет назад появились жалобы на ухудшение зрения ночью. Все обследования она проходила в США, во время визитов на родину. Сначала врачи ничего не могли обнаружить. Потом был поставлен диагноз retinitis pigmentosa (пигментный ретинит? извините, если называю неправильно). Она с рождения имеет нарушение слуха, пользуется слуховым аппаратом, я прочитала в Интернете, что слабослышание и пигментный ретинит бывают связаны. Сейчас она практически не видит ночью, в дневное время - туннельное зрение. Американские доктора прогнозируют полную слепоту через 5 лет, утешая тем, что лет через 10-15 научатся лечить эту напасть.
1. Неужели это заболевание действительно так быстро прогрессирует?
2. Вопрос, наверное, риторический, но есть ли хоть какие-то способы замедлить потерю зрения? Ей всего 36 лет.
3. Есть ли смысл обращаться в какую-либо российскую клинику? Она живет и работает в Москве. Все-таки у них там в Штатах множество проблем с их страховой медициной.
4. Если ответ на предыдущий вопрос "да", то не могли бы Вы посоветовать клинику в Москве, куда она могла бы обратиться с учетом того, что она гражданка США (хорошо говорящая по-русски)?
Огромное спасибо за Ваше внимание и время!

[Dr. VIP]

1. Каждому - свое и у каждого - по-своему
2. Предлагали разные способы. Наверное, наиболее эффективный - ретроэкваториальная транссклеральная реваскуляризация. Операцию делали в Красноярске, Новосибирске, Уфе, Днепропетровске, Волгограде около 30 лет назад. Только об этой операции потихоньку позабыли и делают ли ее где-либо сейчас - не знаю. Поэтому на...
3. ... у меня нет ответа, и, тем более - на 4.

Комментарии

eyedoctor одобрил(а): Кроме реваскуляризации. Потому и забыли, что не работает.

[eyedoctor]

К сожалению, пока лечения не существует. http://forum.vseoglazah.ru/showthread.php?t=7018

[Dr. VIP]

eyedoctor, да нет, операция все-таки "работала" при правильном исполнении в том варианте, в котором ее предложил впервые профессор М.А. Дмитриев.
По крайней мере, я лично наблюдал 2-х больных, которых оперировали на одном глазу при равном исходном состоянии обоих глаз. В результате через несколько лет не оперированные глаза у обоих были слепы, а оперированные продолжали сохранять зрение. Конечно, оно было хуже, чем до операции, и, тем не менее, это было хоть что-то, а не абсолютная слепота.
Конечно, операция практически не помогала больным с "тоннельным зрением". И мне неизвестно, способна ли она помочь пациентам с синдромом Ушера (Ашера).

К сожалению, в 60-х годах операцию стали "модифицировать", упрощать и в конечном итоге ребенка-то и выплеснули, позабыли главные условия достижения успеха: а) "проделать дырку" в слое пигментного эпителия, то есть создать "ворота" для роста сосудов из лоскута в сетчатку, а не под сетчатку; б) создать стимул для этого роста сосудов в сетчатку.

[Ophthalmist]

Разве описанное в последнем посте - не приглашение к неоваскуляризации со всеми соответствующими последствиями?

[Dr. VIP]

Сообщение от Ophthalmist

Разве описанное в последнем посте - не приглашение к неоваскуляризации со всеми соответствующими последствиями?

Неоваскуляризация неоваскуляризации рознь. Есть образование новых сосудов для улучшения питания какого-то органа или его части, а есть губительная для органа неоваскуляризация. Поэтому не нужно заниматься, как сказал Spirit..."словесной эвилибристикой"

Сообщение от Spirit

У пациента есть результат теория (правка моя) его не очень интересует. Мне всегда казалось что медицина существует для пациентов а не для эпистолярного жанра.

[Ophthalmist]

Кхм. Здесь не эквилибристика. Практический вопрос: как неоваскуляризация при повреждении ПЭС после "РВХ" может оказаться спасительной, а не губительной, как остальные мембраны при повреждении ПЭС иного генеза? По-моему, риторический вопрос. Eyedoctor, ошибаюсь?

[Dr. VIP]

Ophthalmist, когда я был столь же, как и Вы, или даже более молод, я имел возможность наблюдать (как лечащий врач) не менее 20 больных ПДС, которым "старшими товарищами" ранее была проведена классическая реваскуляризация сетчатки (РВС). То есть я наблюдал так называемые "отдаленные результаты операции". На глазном дне через 6-36 мес и более после операции это выглядело так: в зонах РВС (обычно при одной операции РВС делали в 2-х квадрантах) формировался округлый атрофический очаг (как после хориоидита) размером 1-2 DP, из различных участков этого очага выходило большое число сосудов, которые имели такой же вид, как при синдроме утреннего сияния (тонкие, длинные, 3-6 DP, как правило прямые), и так же, как при нем, веерообразно расходились в сетчатке.
Эффект операции (сохранение поля зрения в соответствующим квадрантам РВС зонах) удерживался не менее 3-х лет. По результатам РВС при ПДС в Красноярске где-то на рубеже 60-70-х гг. В.Ф. Базарный защитил кандидатскую диссертацию.

[eyedoctor]

Сообщение от Dr. VIP

На глазном дне через 6-36 мес и более после операции это выглядело так: в зонах РВС (обычно при одной операции РВС делали в 2-х квадрантах) формировался округлый атрофический очаг (как после хориоидита) размером 1-2 DP, из различных участков этого очага выходило большое число сосудов, которые имели такой же вид, как при синдроме утреннего сияния (тонкие, длинные, 3-6 DP, как правило прямые), и так же, как при нем, веерообразно расходились в сетчатке.

Фотографии не сохранилось?

[Dr. VIP]

eyedoctor, тогда а) фотографировать нечем было (ретинофот - шедевр, который имели единичные "ведущие" клиники СССР); б) и хотя в нашем отделении ретинофот был, но в рядовом лечебном учреждении, которое не гналось за славой научного центра, особой надобности в фотографировании глазного дна не было, в) в бюджете больницы вообще и глазного отделения в частности не были предусмотрены расходы на цветную фотопленку, ее проявление и печать цветных фотографий. Все это стоило по тем деньгам о-о-очень дорого, не говоря уж о правиле цветофотографа: хочешь получить одну хорошую фотографию, делай 5 снимков в разных режимах. Это сейчас с цифровой техникой дурачки-аппараты чикают быстро и качественно... а главное - дешево. Поэтому фотографировали только те, кому это было нужно "для науки", в частности - для диссертации.

[Ophthalmist]

Каковы отдалённые последствия? Тракционный синдром? Отслойки?

[Dr. VIP]

Сообщение от Ophthalmist

Тракционный синдром? Отслойки?

Простите, Ophthalmist, а откуда им было взяться. Я уже говорил ...

Сообщение от Dr. VIP

Неоваскуляризация неоваскуляризации рознь.

и далее на эту тему как-то не тянет упражняться в словесности... Я сообщил то, что видел сам, а не то, что пишут в журналах. Если у Вас есть основания мне не доверять, это Ваше право... Спорить же на эту тему... Ну ублажу Вас, покривлю и скажу, что когда больные окончательно ослепли, то через 50-70 лет у всех развился тяжелейший торакционный синдром с воронкообразной отслойкой, с развитием в последующие 30-50 лет субатрофии и атрофии глаз. Вы этого трепа ждали?

[Ophthalmist]

Хорошо, не будем

[klark973]

Ответ нашего специалиста:

Сообщение от Столяренко Г.Е.

Надо убедиться, нет ли на фоне неизлечимых, пока, процессов в пигментном эпителии лечимых макулярного отека и катаракты. Таким образом часто удается продлить активный период жизни этих пациентов.

ЛК

[Waterlily]

Большое спасибо за ответы. Диагноз "синдром Ушера" подруге не ставили, она вообще впервые услышала про такую болезнь. Когда я написала ей про него, она почитала о синдроме в Интернете и была просто поражена тем, что доктора на российском форуме "так быстро определили, что у нее за заболевание". Все симптомы и признаки совпадают. В августе будет проходить очередное обследование в Штатах и обязательно задаст врачу вопрос про синдром Ушера. О результатах отпишусь.